膽脂瘤相關--CT掃描確診及分期

誤診為外耳道耵聹栓塞的外耳道膽脂瘤。）武漢協和醫院耳鼻喉科郭長凱

外耳道膽脂瘤（external auditory canal cholesteatoma ,EACC）是各種原因引發的外耳道脫屑、膽固醇結晶堆積、上皮塊包裹所致的慢性炎性疾病，並非真性腫瘤。多見於中老年人, 由於呈膨脹性生長, 周圍骨質長時間壓迫、吸收, 使患者外耳道擴大。

具體發病機制尚不十分明確,常見病因有耳外傷、異物、手術或炎症, 均可破壞外耳道上皮的完整性, 使生髮層的細胞生長旺盛, 角化上皮脫落堆積, 且由於外耳道狹窄, 阻礙脫落上皮的排出,同時外耳道因狹窄而通風不良, 外耳皮膚正常代謝被破壞, 過度增生並角化脫落後聚集成團, 堆積於外耳道底而形成膽脂瘤。

按照臨床疾病的進程來分類, 包括: 先天性、外傷性、醫源性、自發性、阻塞性和感染性。根據Holt分期方法將EACC分為3 期：外耳道骨部局限性小凹，無或輕度擴大，鼓膜無破壞，為一期；外耳道局部囊袋形成，明顯擴大，骨質破壞嚴重，為二期；侵及乳突、上鼓室等為三期。

臨床表現

臨床多發生於成年人，男女發病率相等，單側多見，可侵犯雙耳。無繼發感染的小膽脂瘤可無明顯癥狀。膽脂瘤較大時，可出現耳內堵塞感、逐漸進展的傳導性聽力下降、耳鳴。如繼發感染可有耳痛，頭痛，外耳道有分泌物，具臭味。檢查見外耳道深部為白色或黃色膽脂瘤堵塞，其表面被多層鱗片狀物質包裹，外耳道皮膚紅腫，可有肉芽。較大的膽脂瘤清除后可見外耳道骨質道破壞、吸收、外耳道骨段明顯擴大。鼓膜完整，可充血，內陷。巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道後壁侵犯乳突，廣泛破壞乳突骨質，併發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性麵攤。

診斷

根據病史和外耳道有特徵性的白色膽脂瘤團塊即可作出診斷，取膽脂瘤送病檢可確診。注意和原發於中耳的膽脂瘤、外耳道癌及壞死性外耳道炎鑒別。在臨床易與外耳道角化病、外耳道耵聹及膽脂瘤型中耳炎相混淆, 常常漏診或誤診。為進一步明確分期應行顳骨CT掃描了解外耳道軟組織影的大小、有無骨質破壞及其破壞範圍的大小。

CT 掃描和病理學檢查可確診。

治療

外耳道膽脂瘤由於其生物學行為的侵襲性，決定了其早期診斷、早期治療的重要性。早期徹底清除病灶，徹底清除膽脂瘤和死骨，防止膽脂瘤殘留和複發，是根治本病、防止併發症發生的唯一手段。術后應隨訪觀察，清除殘餘或再生的膽脂瘤。早期治療和治療方法對於減少外耳道骨質的吸收和以後聽力的恢復是十分重要的。

目前對EACC的治療方法是清除膽脂瘤、抗感染、刮除肉芽、外耳道成形、改良乳突根治或乳突根治術。Holt一期可行外耳道膽脂瘤清除術；二期經外耳道或耳後進路清除膽脂瘤，再作外耳道成形術, 遊離皮瓣修復皮膚缺損區；三期行耳後切口改良乳突根治術或鼓室成形術，有外耳道狹窄者可同時行外耳道成形術。面神經受膽脂瘤侵襲而出現面癱時, 手術時應仔細清理分離與面神經外膜粘連的膽脂瘤上皮並以筋膜覆蓋神經, 面癱多能恢復。如聽骨鏈明顯破壞中斷則需行聽骨鏈重建。