兒醫公認最棘手疾病---川崎氏症---連續高燒五天小心

「川崎氏病」是許多兒科醫師認為最棘手的疾病，台灣每年每十萬名五歲以下的兒童中，約有17至25例，且目前病因仍不明。醫師指出，川崎氏病居小兒後天性心臟病排行榜首位，「持續高燒」是臨床診斷一大標準，好發於五歲以下的幼童，男童發生率也較高。

中山醫學大學附設醫院兒童心臟科郭業文主任表示，日前曾分別收治3歲的林小弟和4歲黃小弟，連續反覆高燒超過5天，並且合併有雙眼結膜充血且無分泌物、頸部淋巴結腫大、全身出現多型性皮疹、口腔黏膜變化，如嘴唇乾裂、草莓樣舌、和四肢末梢手掌及腳掌紅腫，確診為典型川崎氏病。

郭業文進一步指出，檢查發現林小弟心臟超音波顯示雙側冠狀動脈擴大；黃小弟則是右冠狀動脈嚴重擴大，血液檢查也顯示白血球數目、發炎指數、紅血球沉降速率明顯上升，立即給予靜脈注射高劑量免疫球蛋白及中高劑量阿斯匹靈治療。但黃小弟屬頑固型川崎氏病，在第一治療後，48小時內再次出現反覆性高燒，給予第二次高劑量免疫球蛋白才解決問題。

川崎氏病（Kawasaki disease）是日本川崎富作教授在1967年發表，是一種侵犯嬰兒和兒童的急性發熱性疾病，會引起皮膚黏膜、淋巴結和全身性血管病變，又稱「皮膚淋巴結症候群（MCLS）」。根據統計大約3-5%的川崎症會復發，有研究顯示這些病童大多有過敏體質，推測是某些因素引起病童免疫反應，導致全身中型血管發炎，尤其是心臟冠狀動脈發炎而發病。

川崎病最危險的病發症是「血管炎」！郭業文解釋，主要是中型血管發生血管炎，發病10天左右，血管發炎程度會達到高峰，導致血管阻塞或腫大，甚至破裂，加上血小板增加造成血栓，若在心肌及冠狀動脈上血管的栓塞，就會導致心肌梗塞而死亡。

郭業文也提醒，罹患川崎症早期（前3個月）要儘量避免劇烈運動，3個月後若有冠狀動脈病變者，仍必須限制劇烈運動，而在飲食方面，根據日本多年來的研究發現，許多川崎症的病患在20-30歲時，就可能有心肌缺氧，甚至心肌梗塞的現象，因此建議避免過度肥胖以及避免攝食過量高脂肪、高膽固醇食物。

【川崎氏症臨床症狀診斷標準】
1.持續發高燒（39-40 °C）超過五天。
2.手腳紅斑、浮腫或皮膚脫屑，特別是指尖周圍。
3.不同型態的皮疹，廣泛分佈在四肢和軀幹 。
4.兩眼結膜充血，但無分泌物。
5.口腔黏膜變化，如草莓舌或嘴唇紅裂，甚至出血。
6.急性非化膿性頸部淋巴結腫大，單側或雙側，直徑至少1.5 公分。