心臟/「主動脈剝離」和「先天性多囊腎」的關連/台大醫師看法

       從黃鴻升意外猝死看年輕人的「主動脈剝離」

   主動脈剝離」和「先天性多囊腎」的關連/台大醫師看法

 李建璋18日深夜在臉書表示，黃鴻升死因「主動脈剝離」通常發生50歲以上長期高血壓患者，即使黃鴻升去年曾驗出三高，也不至於立刻就惡化成主動脈剝離，年輕人會主動脈剝離最常見的是先天性遺傳疾病，尤其是馬凡症候群，但患者通常手長腳長、關節易於常人柔軟，小鬼顯然不是這樣的身材。李建璋說，從記者得知黃鴻升可能患有先天性多囊腎，這讓他想起16年前的往事。

李建璋提到，當時他是台大急診總醫師，有一晚1名40歲左右的青年人和朋友吵架後喊了一聲胸痛突然倒下、失去意識，送醫時已失去心跳，他們立刻進行CPR，也立即發現有心包積液造成心包填塞，隨即進行心包膜穿刺緩解填塞，患者也恢復心跳。

李建璋說，心包膜穿刺的液體是鮮紅色動脈血，他推測可能是主動脈剝離出血到心包膜造成，緊急安排電腦斷層，果然證實他的判斷，但也發現患者腎臟具有大大小小的水泡，立即安排手術，經過6小時搶救還是無法挽回他的生命。

至於先天性多囊腎與主動脈剝離是否有關？李建璋透露，本來學界無法斷定，但在那位患者的手術中取得寶貴的主動脈標本，經過多位醫師的反覆討論，「證實先天性多囊腎患者的主動脈病理變化是和先天性纖維蛋白異常類似，而不是高血壓動脈粥狀硬化的病理變化。」而這些發現也在整理後，被發表在《Resuscitation》雜誌。

李建璋認為，從這些經驗來看，黃鴻升猝死最有可能的病因就是先天性多囊腎合併彈性纖維異常與高血壓，造成急性胸主動脈剝離猝死。他說，台灣人群有為數不少先天性多囊腎病患，除了會導致主動脈剝離、也有可能腦血管瘤破裂腦出血，這些病友應該要定期檢查相關心血管疾病，控制三高、避免劇烈運動、避免搬重物才不會讓遺憾再度發生。

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